Trang chủ >> Bệnh Nhi chung >> BỆNH BẠCH CẦU NGUYÊN BÀO LYMPHO CẤP TÍNH / U LYMPHO NGUYÊN BÀO LYMPHO Ở TRẺ EM

BỆNH BẠCH CẦU NGUYÊN BÀO LYMPHO CẤP TÍNH / U LYMPHO NGUYÊN BÀO LYMPHO Ở TRẺ EM

● Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính / u lympho nguyên bào lympho (ALL / LBL - ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA / LYMPHOMA ) là bệnh ác tính phổ biến nhất ở trẻ em. Bệnh bạch cầu và ung thư hạch là những biểu hiện lâm sàng trùng lặp của cùng một bệnh. Chẩn đoán và phân loại không phân biệt giữa các thực thể này và chúng nên được gọi chung là ALL / LBL. ALL / LBL bao gồm dòng dõi B, dòng T và các biến thể không phổ biến.

● Tỷ lệ cao nhất của ALL / LBL xảy ra ở độ tuổi từ hai đến năm tuổi và tỷ lệ mắc bệnh dường như đang tăng lên trong những thập kỷ gần đây. Sự phân bố của các loại ALL / LBL là dòng dõi B (85%), dòng dõi T (10 đến 15%) và dòng dõi NK (<1%).

● Phần lớn các trường hợp ALL / LBL không có nguyên nhân di truyền hoặc môi trường có thể xác định được, nhưng có một mối liên quan khiêm tốn về việc tăng tỷ lệ mắc bệnh với tuổi của bà mẹ, cân nặng khi sinh cao hơn, và một số hội chứng di truyền nhất định (ví dụ: hội chứng Down, Hội chứng Bloom, mất điều hòa telangiectasia).

● Nên nghi ngờ ALL / LBL ở trẻ có biểu hiện xanh xao kéo dài không rõ nguyên nhân, sốt, chảy máu / bầm tím, đau xương, gan lách to, nổi hạch, hoặc các phát hiện không phổ biến khác (ví dụ: sưng tinh hoàn, phát hiện thần kinh hoặc bằng chứng tắc nghẽn khí quản hoặc tĩnh mạch chủ trên hội chứng cava). Cần phải có mức độ nghi ngờ cao vì những phát hiện phổ biến nhất là không đặc hiệu và có thể khó phân biệt với các bệnh thông thường. Những trẻ nghi ngờ mắc bệnh ung thư máu, dựa trên biểu hiện và đánh giá ban đầu về xét nghiệm, cần được chuyển ngay đến bác sĩ chuyên khoa ung thư nhi khoa để được đánh giá, chẩn đoán và xử trí.

● Đánh giá xét nghiệm nên bao gồm công thức máu đầy đủ và đếm phân biệt, xem xét lam máu ngoại vi, và kiểm tra tủy đồ, và có thể bao gồm sinh thiết hạch bạch huyết hóa tế bào, đo dòng chảy, hóa mô miễn dịch, di truyền tế bào và các nghiên cứu phân tử được sử dụng để đánh giá.

● Chẩn đoán ALL / LBL được thiết lập bằng hình thái đặc trưng của nguyên bào bạch huyết và kiểu hình miễn dịch chẩn đoán xác nhận dòng lympho và loại trừ dòng tủy.

● Chẩn đoán phân biệt ALL / LBL rộng vì biểu hiện lâm sàng thường không đặc hiệu và hình thái nguyên bào lympho không chẩn đoán được. Chẩn đoán phân biệt bao gồm các khối u ác tính huyết học khác (ví dụ: u lympho Burkitt, các bệnh bạch cầu cấp tính hoặc mãn tính khác, thiếu máu bất sản, các bệnh ung thư khác) và các nguyên nhân phản ứng gây tăng tế bào lympho và / hoặc tế bào lympho không bình thường.

● Trước khi điều trị, tất cả trẻ em được chẩn đoán mắc ALL / LBL nên được nghiên cứu về đông máu và hóa học để đánh giá các biến chứng tiềm ẩn của ALL / LBL, chọc dò thắt lưng để đánh giá sự liên quan của bệnh bạch cầu đối với hệ thần kinh trung ương và các nghiên cứu khác ...